A retroperitoneális liposzarkóma, a leggyakoribb lágyrész szarkóma és a limfómák után a második leggyakoribb retroperitoneális tumor, az összes malignus elváltozások kevesebb mint 0,1%-át adja. Közleményünkben egy betegünk esetét ismertetjük, akinek 15 kg-os óriás retroperitoneális liposzarkómáját, majd 2 évvel később annak lokális recidíváját távolítottuk el. Az elmúlt 50 évben publikált esetek közül világviszonylatban ez a harmadik legnagyobb, sikeresen eltávolított retroperitoneális tumor. A jellegzetesen tünetszegény, diagnosztizálásuk előtt igen nagyra növekvő liposzarkómák terápiájának kulcsa ma is az in toto sebészi excisio. Az igen magas, világszerte 50-60%-os recidíva ráta csökkenése azonban a posztoperatív radio- és kemoterápiától várható a jövőben. A multidiszciplináris terápia és a tartós posztoperatív utánkövetés mellett az 5 éves túlélési arány a 40%-ot is elérheti. Esetünk kapcsán a retroperitoneális liposzarkómák klinikumának, diagnosztikájának és terápiájának aktuális ismereteit foglaljuk össze.