Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák (IIM) ismeretlen etiológiájú, a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó megbetegedések. A betegeket a szérumban megjelenő autoantitestek pozitivitása, illetve negativitása alapján csoportosítva klinikai tüneteikben, lefolyásukban, prognózisukban egymástól lényegesen különböző entitásokat határozhatunk meg. A jelen dolgozatban a szerzők célja a leggyakoribb myositis-specifikus (MSA) és myositis-asszociált autoantitestekre (MAA) jellemző szindrómák ismertetése, valamint egy olyan betegük esetének a bemutatása, akiben anti-Jo-1-pozitív antiszintetáz szindróma és scleroderma társulása igazolódott.