Szelektív antipoliszacharidantitest-hiány szindróma és IRAK-4-deficiencia invazív Pneumococcus-fertőzésben / Erdős Melinda, Maródi László
Bibliogr.: p. 121. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2005. 56. évf. 2. sz., p. 115-121. : ill.
A szelektív antipoliszacharidantitest-hiány szindróma ritka, primer immunhiány-betegség, amelyre tokos baktériumok, elsősorban pneumococcusok okozta visszatérő, invazív festőzések jellemzők. A szerzők összefoglalják a pneumococcus-fertőzések immunpatológiáját primer és átmeneti immundefektusokban, különös tekintettel az invazív fertőzésekre. Részletesen elemzik a szelektív antipoliszacharidantitest-hiány szindróma klinikumát, immunlaboratóriumi eltéréseit, összefoglalják a kórkép molekuláris patomechanizmusával kapcsolatos ismereteket és a kezelés lehetőségeit. Ismertetik egy szelektív antipoliszacharidantitest-hiány szindrómában szenvedő gyermek kórtörténetét, akiben genetikai vizsgálattal IRAK-4- (interleukin-1-receptorasszociált kináz-4) mutációt igazoltak.
