Gátlótestes haemophilia egy eset kapcsán / Vadász Györgyi [et al.]
Bibliogr.: p. 77. - Abstr. hun., eng.
In: Magyar Belorvosi Archivum. - ISSN 0133-5464. - 2005. 58. évf. 2. sz., p. 74-77. : ill.
A szerzett vagy más néven gátlótestes haemophilián nem faktorhiányos egyénben spontán, illetve valamely alapbetegség (autoimmun, rosszindulatú stb.) következtében kialakuló autoantitestek okozta alvadászavart és következményes nemritkán fatális kimenetelű vérzéses állapotot értjük. A szerzők egy 68 éves nőbeteg esetét ismertetik, akinek felvételére, alsó végtagi és glutealis fájdalom, majd ezen a területen megjelenő kiterjedt haematomák miatt került sor. Laboratóriumi vizsgálatokkal megnyúlt aktivált parciális tromboplasz-tinidőt, mérsékelt anaemiát, és thrombocytosist észleltek. Az intrinsic alvadási út faktorainak meghatározása egyértelműen a VIII. faktor aktivitásának jelentős csökkenését igazolta. A VIII. faktor elleni antitest titrálás 4,25 Bethesda Unit titerű VIII. faktor elleni gátlótest (autoantitest) jelenlétét igazolta. Von Willebrand-betegség nem volt igazolható. Az etiológiai vizsgálatok során malignus folyamatot nem találtak. Súlyos hyperthyreosist észleltek, melyet autoimmun thyreoiditis okozott. Szteroid- és methimazol-kezelés indult, melyre állapota fokozatosan javult. Később súlyos lázas neutropenia jelentkezett a thyreostaticus kezelés mellékhatásaként, így strumectomia vált szükségessé. A beteg ezt követően panaszmentes, haemostasis-paraméterei élettaniak, klinikailag és laboratóriumilag is euthyreoid. Esetismertetésük kapcsán a ritkán előforduló gátlótestes vagy szerzett haemophilia laboratóriumi diagnosztikájára hívják fel a figyelmet, amelyre gondolni kell, ha egyidejű vérzékenység és inkorrigábilis aktivált parciális tromboplasztinidő-megnyúlás észlelhető.