Crohn-betegség, Schönlein-Henoch-purpura, von Willebrand-betegség ritka együttes előfordulása / Tari Beáta [et al.]
Bibliogr.: p. 294. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2005. 56. évf. 3. sz., p. 291-294.
A Schönlein-Henoch-purpura főleg fiatal gyermekkorban jelentkező, kiterjedt leukocytoclasticus vasculitisszel járó megbetegedés. Típusos megjelenésekor főleg az alsó végtagok feszítő felszínén és glutealisan jelennek meg az alapjukból kiemelkedő purpurák. Együtt járhat a nagyízületek arthritisével, nephritisszel, gastrointestinalis vérzéssel. Ha a hasi fájdalom és a gastrointestinalis vérzés a vezető tünet, nehéz lehet elkülöníteni a gyulladásos bélbetegségtől. Előfordulhat, hogy a részletes kivizsgálás, a szövettani vizsgálat sem tud egyértelmű diagnózist felállítani. A szerzők egy 10 éves kisfiú esetét mutatják be, akin két évvel megelőzően jelentkeztek típusosan Schönlein-Henoch-purpurára jellemző tünetek, majd a későbbiek során Crohn-betegsége is igazolódott. Bőrvérzéseinek hátterében vérzési zavart kutatva mérsékelt fokú von Willebrand-faktorhiányra is fény derült. A tüneti kezelés mellett bőre átmeneti javulást mutatott, azonban a gyulladásos bélbetegség kezelésének megkezdése után, különösen az immunszuppresszív terápia bevezetését követően, tüneteiben kifejezett regressziót észleltek. Esetüket a három betegség igen ritka együttes előfordulása miatt tartják érdemesnek a bemutatásra.