A primer sclerotizáló cholangitis (PSC) az intra- és az extrahepaticus epeutak szegmentális gyulladásával, obliteratív fibrosisával, cholestasissal járó, krónikus, progresszív betegség, amely szekunder biliaris cirrhosishoz vezet. Etiológiája ismeretlen. A betegség 70?80%-ban társul colitis ulcerosával. Lefolyása változó, a diagnózis és a végállapot, illetve májtranszplantáció közötti idő átlagosan 18 év. A PSC becsült prevalenciája 1?5/100000 lakos. Döntően (70%) fiatal férfiakban fordul elő, a férfi-nő arány 2:1. A szerzők összefoglalják a PSC kezelési lehetőségeit a patogenezis, a klinikai kép és a diagnózis áttekintése után. Részletezik az alapkezelésnek számító ursodeoxycholsav (UDCA) hatásmechanizmusát és hatását a klinikai képre és a laboratóriumi leletekre. Az irodalmi adatok alapján áttekintik az immunszuppresszív kezelések eddigi eredményeit. Összefoglalják a PSC specifikus szövődményeinek kezelését, kiemelve az ebben a betegségben gyakori cholangiocarcinoma korai diagnózisának fontosságát és lehetőségeit.