Célkitűzés: A congenitalis retinalis pigmentepithel hypertrophia (CRPEH) gyakoriságának megállapítása rutin vizsgálatra jelentkező betegek körében. A típusos és atípusos CRPEH vascularis, szerkezeti és elektrofiziológiai eltéréseinek vizsgálata fluoreszcein angiográfia (FLAG), optikai koherencia tomográfia (OCT), elektrookulográfia (EOG), valamint multifokális és Ganzfeld-elektroretinográfia (mf-ERG, Ganzfeld-ERG) segítségével. Betegek és módszer: 2004. március 1. és 2004. augusztus 30. között 260 betegen végeztünk szemfenékvizsgálatot. Egy típusos és egy atípusos CRPEH-ás esetet részletesen is feldolgoztunk. Eredmények: Négy esetben találtunk típusos CRPEH-t: 3 szemfenéken unifokális (1,2%), 1 esetben multifokális (0,4%), 1 esetben pedig atípusos elváltozást. FLAG-vizsgálat során normális értelődései fázisok mellett a pigmentált területeknek megfelelően blokkolt háttér-fluoreszcenciát figyeltünk meg. Az OCT-tomogramokon a hypertophiás foltoknak megfelelő choriocapillaris-RPE réteg fusiformis megvastagodása látszott mögöttes árnyékolással. Az EOG, a mf- és Ganzfeld-ERG-vizsgálat normális választ mutatott. Következtetés: A CRPEH nem mutat vascularis és elektrofiziológiai kóros eltéréseket, a neuroretina működését jelentősen nem befolyásolja. Az atípusos eseteknek különös jelentőséget ad, hogy a vastagbél praecarcinosus polyposissal járó szindrómáiban fordulnak elő.