A pajzsmirigyből kiinduló primer laphámcarcinoma az endokrin tumorokra vonatkozó WHO-klasszifikáció legújabb, 2023-ban megjelent 5. kiadása alapján az anaplasticus pajzsmirigy-carcinomák csoportjába tartozik. Igen ritka előfordulású betegség, kedvezőtlen prognózis és rövid túlélési idő jellemzi. Tanulmányunk célja felhívni a figyelmet ennek a ritka kórképnek a műtéti, valamint terápiás nehézségeire. A 68 éves nőbeteget nehézlégzés és gyorsan növekvő, jobb oldali nyaki terime miatt utalták intézetünk Fej-Nyak Sebészeti Ambulanciájára. A fizikális vizsgálat során a nyak jobb oldalán fixált képletet és a jobb oldali gégefél paresisét észleltük. Az aspirációs citológiai vizsgálat laphámcarcinomát véleményezett a pajzsmirigyben, a képalkotó vizsgálatok (18FDG-PET/CT) kizárták az egyéb fej-nyaki régióból történő kiindulás lehetőségét. Műtétet végeztünk, melynek során a teljes pajzsmirigy eltávolítását kíséreltük meg. A szövettani vizsgálat megerősítette a korábbi citológiai vizsgálat során kórismézett, pajzsmirigy kiindulású laphámcarcinomát. A megkezdett palliatív sugárterápia ellenére a beteg elhunyt. A pajzsmirigy primer laphámcarcinomájának felismerése és kezelése komoly kihívást jelent a sebésznek, valamint a kezelést végző team tagjainak. A túlélés tekintetében a limitált sugár-, valamint kemoterápiás válaszkészség miatt kiemelt szereppel bír a komplett sebészi eltávolítás, valamint az esetlegesen jelen lévő, terápiásan célozható molekuláris patológiai eltérések azonosítása.  Kulcsszavak: primer laphámcarcinoma, pajzsmirigy