Közleményünkben egy 67 éves férfi beteg esetét mutatjuk be. A beteget gyengeség és ismételt szédülés miatt vettük fel Klinikánkra. Laborvizsgálatai súlyos microcytás vérszegénységet jeleztek, emiatt a felvételt követő napokban 6 egység választott vér transzfúziójára szorult. Betegünknél a kivizsgálása során béta-thalassaemia minor igazolódott, melyhez súlyos B12-vitamin-hiány is társult. Meglepő módon a B12-vitamin-hiánnyal párhuzamosan komplement mediálta autoimmun hemolízisre utaló laboreltéréseket is észleltünk. A beteg vérképe a B12-vitamin-hiány korrigálását követően rendeződött, és az észlelt immunológiai eltérések is megszűntek. A hemoglobingén genetikai vizsgálata a c.118C>T (p.Gln40STOP) variánst heterozigóta formában igazolta. A béta-thalassaemia viszonylag gyakori hematológiai megbetegedésnek számít, bár Magyarországon ritkán találkozhatunk vele. A betegek genetikai vizsgálata a Debreceni Klinikai Központ Laboratóriumi Medicina Intézetében lehetséges. Publikált hazai epidemiológiai adatokról nincs pontos tudomásunk. A diagnózis felállítását nehezítheti, ha a kórkép más hematológiai rendellenességekkel is kombinálódik, mint a B12-vitamin hiánya, mely bizonyos vonásaiban a hemolitikus vérszegénységet képes klinikailag utánozni. Esetünk irodalmi ritkaságnak számít, ezért pozitív családi anamnézis esetén javasolható az egyenes ági családtagok szűrése, mely esetleg megkönnyítheti egy későbbi diagnózis pontos felállítását.  Kulcsszavak: béta-thalassaemia, autoimmun hemolízis, komplementaktiváció, B12-vitamin-hiány, vérszegénység