Az autoszomális recesszív módon öröklődő cisztás fibrózis (CF) a leggyakoribb, életet rövidítő, ritka betegség a kaukázusi népességben. Több szervrendszert érintő kórkép, amelyben a betegek életkilátásait döntően a tüdő állapota határozza meg. Már csecsemőkorban kimutatható a károsodott mucociliaris clearance, a besűrűsödött nyák okozta kislégúti obstrukció és az endobronchiális gyulladás, amely kedvező környezetet teremt a különböző baktériumok tartós megtelepedésére, visszatérő légúti infekciók kialakulására. A korai diagnózis, a minél korábban, még tünetmentes állapotban elkezdett kezelés kedvezően hat a betegek életminőségére, javul a betegség hosszú távú prognózisa. Jóllehet a betegek multidiszciplináris gondozása centrumokban történik, és a betegek alacsony száma miatt a háziorvosi praxisban legfeljebb egy-egy beteg fordul elő, akut betegségek esetén a cisztás fibrózisos gyermekek panaszaikkal először többnyire a háziorvosi rendelőben jelentkeznek. Mindezek miatt és hazánkban 2022 januárjában bevezetett újszülöttkori szűrővizsgálat következtében várható esetszám-növekedés miatt fontosnak tartjuk a cisztás fibrózis jellemzőinek és a betegség alapellátásban alkalmazható terápiás ellátásának megismertetését.