Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=149128
MOB:2020/2
Szerzők:Bede Olga; Nagy Dóra; Ságodi László; Almási Andrea; Sólyom Enikő
Tárgyszavak:FIBROSIS CYSTICA; MEMBRÁNFEHÉRJÉK; SAV-BÁZIS EGYENSÚLY
Folyóirat:Mucoviscidosis Hungarica - 2020. 6. évf. 1. sz.


  A CI-/HCO3 -transzportfehérje szerepe a szervezet sav-bázisának fiziológiás szabályozásában / Bede Olga [et al.]
  Bibliogr.: p. 375. - Abstr. hun., eng.
  In: Mucoviscidosis Hungarica. - ISSN 2416-0695. - 2020. 6. évf. 1. sz., p. 371-375. : ill.


A cystás fibrosis (CF) pathogenesise nem magyarázható kizárólag a megváltozott kloridtranszporttal. Az anionszelektív CFTR fehérje hatással van más ioncsatornák működésére, velük fizikailag és funkcionálisan is kapcsolatot teremtve szabályozza azok működését. Többek között hatással van a szervezetben mindenütt megtalálható Cr/HCO3 -cserélő anioncsatornára, amely működése során lehetővé teszi az EC tér lúgossá válását, szabályozza az intracellularis és extracellularis terek volumenét, összetételét, pH-ját. A Cr/HCO3 -anioncserélő transzportfehérjék két nagy családba tartoznak (SLC4A, SLC26A). A membránfehérjéket kódoló génekben genetikai variánsok, mutációk fordulhatnak elő, melyek jelentősen módosíthatják a fiziológiás körülményeket, illetve a mutáns CFTR miatt megváltozott miliőt, és ezzel módosítják a CF pathogenesisét, a változatos klinikai képet.  Kulcsszavak: cystás fibrosis, Cr/HCO3- anioncserélő membránfehérjék, SLC4A, SLC26A