Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=152840
MOB:2021/4
Szerzők:Szegedi István; Gáspár Imre; Tram, Nguyen Ngoc Quynh; Gaál Zsuzsanna; Petrás Miklós; Zoltán Kincső; Kiss Csongor
Tárgyszavak:GYERMEK; LEUKAEMIA LYMPHOCYTICA; PHILADELPHIA-CHROMOSOMA
Folyóirat:Gyermekgyógyászat - 2021. 72. évf. 6. sz.
[https://gyermekorvostarsasag.hu/folyoirat.aspx?web_id=]


  A Phildelphia-pozitív gyermekkori akut lymphoid leukemia kezelése / Szegedi István [et al.]
  Bibliogr.: p. 415. - Abstr. hun., eng.
  In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2021. 72. évf. 6. sz., p. 410-415. : ill.


A gyermekkor leggyakoribb malignitása az akut lymphoid leukaemia (ALL). A Philadelphia (Ph) kromoszóma transzlokáció ritka, az esetek kevesebb mint 5%-ában fordul elő. Jellemzően magas rizikócsoportba sorolt, önmagában kemoterápiával 20-30%-ban gyógyuló forma. Első remisszióban allogén őssejt-transzplantációval a betegek körülbelül 60%-a gyógyítható. A tirozin-kináz-inhibitorok (TKI) megjelenése forradalmasította a korábbi kezelési megközelítést, a TKI és standard kemoterápia kombinációja révén jelentősen javítva az eseménymentes túlélés valószínűségét, egyben megkérdőjelezve az őssejt-transzplantáció egyértelmű előnyét és pontos indikációját ezen kombinációs kezeléssel szemben. Az imatinib volt ez első TKI, mely lényegében a célzott kezelés prototípusát képviselte. Ezt követték az újabb 2. (dastinib, nilotinib, bosutinib) és 3. generációs (ponatinib) ágensek, a fokozott hatékonyság ígéretével. Hatékonyságuk révén mára rutin részévé váltak a Ph+ ALL kezelési sémáinak, azonban a gyermekgyógyászati tapasztalatok még mindig korlátozottak. Röviden bemutatjuk két általunk kezelt esetünket is.  Kulcsszavak: akut leukaemia, Phildelphia-kromoszóma, tirozin-kináz-inhibitorok