A thrombotikus thrombocytopenias purpura (TTP) a thrombotikus microangiopathiák közé sorolható klinikai szindróma, amely a Von Willebrand-fehérjét hasító metalloproteáz ADAMTS (a Disintegrin and Metalloproteinase with ThromboSpondin type 1 motif, member 13) jelentős csökkenésével, mikrovaszkuláris thrombocytadús thrombusképződéssel, thrombocytopeniával, microangiopathiás haemolyticus anaemiával jellemezhető. Két formáját különítjük el: congenitalis TTP, amelyet az ADAMTS13 enzim genetikai okból bekövetkező hiánya okoz, illetve szerzett vagy immuneredetű TTP, amely esetben az ADAMTS13 enzim aktivitáscsökkenését az inhibitorként viselkedő, IgG izotípusú autoantitest idézi elő. A kezelés fontos elemei: plazmacsere, immunszupresszív, szupportív kezelés, specifikus antitest-terápiák. Az akut eseményből felgyógyult minden beteget élete végéig követni szükséges. Egyes betegek remisszióban is profilaktikus rituximabkezelést igényelnek a relapszus kivédése céljából.  Kulcsszavak: TTP, ADAMTS13, plazmacsere, rituximab