A szerzők az autoimmun hólyagos betegségek ritka formáira vonatkozó korszerű ismereteket foglalják össze, különös tekintettel a klinikai kép és a differenciáldiagnosztika aspektusaira, valamint az új terápiás modalitásokra. Az elmúlt években az ismertebb pemphigus és pemphigoid kórképek mellett a ritka formákról szerzett ismeretanyag is jelentősen bővült. Bár terápia vonatkozásában egyelőre nincs jelentős különbség az egyes altípusok között, differenciáldiagnosztikájuk, pontos ismeretük segítheti valós prevalencia feltérképezését, valamint a célzott terápiák jövőbeni bevezetését. Kulcsszavak: BVSZ Levelező szerző: Plázár Dóra dr.        e-mail cím: plazar.dora@med.semmelweis-univ.hu Rövidítésjegyzék: AIBD= autoimmune blistering disease, autoimmun hólyagos betegség BP= bullosus pemphigoid COL7= VII. típusú kollagén COL17= XVII. típusú kollagén DIF= direkt immunfluoreszcencia EBA= epidermolysis bullosa acquisita IEN= intraepidermalis neutrophil dermatosis IF= immunfluoreszcencia IIF= indirekt immunfluoreszcencia IVIG= intravénás immunglobulin LAD= lineáris IgA dermatosis LRP= lichen ruber planus LPP= lichen planus pemphigoides PNP= paraneoplasticus pemphigus SPD= subcornealis pustulosus dermatosis Az autoimmun hólyagos betegségek (AIBD) olyan, nem csak bőrgyógyászati szempontból fontos kórképek, melyekben az epidermis integritásáért felelős desmosomák, valamint az epidermis-dermis kapcsolatát biztosító hemidesmosomák és a basalis membrán zóna proteinjei ellen antitestek termelődnek. Az antigénantitest kapcsolódás a keratinocyták, valamint a hámkötőszövet közötti kapcsolatok károsodását okozza, mely klinikailag hólyagok kialakulásában nyilvánul meg (1). A hólyagképződés szintje attól függ, hogy melyik kapcsolóstruktúra ellen termelődik patogén ellenanyag. A pemphigus betegségcsoportban intraepidermalis, flaccid, ún. acantholyticus hólyagok alakulnak ki, mert a desmosomák működésének károsodása következtében a keratinocyták szétválnak. A hemidesmosomák és a basalis membrán alkotóelemei működésének sérülése a pemphigoid csoportban subepidermalis hólyagképződéshez vezet. Az e csoportba tartozó kórképekben a SUMMARY The authors summarize up-to-date knowledge about the rare forms of autoimmune blistering diseases, focusing on their clinical features, differential diagnosis and the modern therapy modalities. Besides the well known pemphigus and pemphigoid diseases, the knowledge about the rare autoimmune blistering diseases has been expanded. Although at this time, there is no significant difference between these diseases with regard to their therapy, the differential diagnosis is important for knowing their exact prevalences and it may lead to individual targeted therapies in the future. Key words: epidermolysis bullosa acquisita - IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus -lichen planus pemphigoides - anti p-200 pemphigoid - anti-laminin gamma-1 pemphigoid - autoimmune blistering diseases ÖSSZEFOGLALÁS A szerzők az autoimmun hólyagos betegségek ritka formáira vonatkozó korszerű ismereteket foglalják össze, különös tekintettel a klinikai kép és a differenciáldiagnosztika aspektusaira, valamint az új terápiás modalitásokra. Az elmúlt években az ismertebb pemphigus és pemphigoid kórképek mellett a ritka formákról szerzett ismeretanyag is jelentősen bővült. Bár terápia vonatkozásában egyelőre nincs jelentős különbség az egyes altípusok között, differenciáldiagnosztikájuk, pontos ismeretük segítheti valós prevalencia feltérképezését, valamint a célzott terápiák jövőbeni bevezetését.  Kulcsszavak: epidermolysis bullosa acquisita, IgA pemphigus, paraneoplasticus pemphigus, lichen planus pemphigoides, anti p-200 pemphigoid, anti-laminin gamma-1 pemphigoid, autoimmun hólyagos bőrbetegségek