A linearis IgA dermatosis egy ritka, gyermekeket és felnőtteket egyaránt érintő autoimmun hólyagos betegség. Jelen tanulmány célja a kórkép összefoglalása klinikai, diagnosztikai és terápiás szempontból. A szubepidermális résképződés következtében a bőrön feszes falú hólyagok jelennek meg, a klinikai képet továbbá urticariform plakkok, erosiok és az elváltozások jellegzetes anuláris vagy lineáris mintázatban való csoportosulása jellemzi. Emellett hegesedéssel járó nyálkahártya érintettség is kialakulhat, mely maradandó szövődményeket okozhat. A definitív diagnózishoz elengedhetetlen a specifikus, antitest kimutatáson alapuló vizsgálatok elvégzése. A betegség általában jóindulatú lefolyást mutat, első vonalbeli kezelésként dapson választandó. Kulcsszavak: lineáris IgA dermatosis, hólyagos bőrbetegségek, autoimmun betegségek, direkt immunfluoreszencia, dapson