A szisztémás szklerózis a kollagenózisok csoportjába tartozó szisztémás autoimmun kórkép, mely a bőr fibrózisa mellett súlyos belső szervi érintettséggel, magas betegségteherrel és mortalitással jár. A 2013-ban megjelent új klasszifikációs kritériumok elősegítik a betegség minél korábbi felismerését, mely a korai intervenció lehetőségét megadva a betegek életkilátásait nagy mértékben javítja. Az utóbbi évek fontos felismerése volt az RNS polimeráz III-ellenes antitest és a malignus megbetegedések közötti összefüggés SSc-ben. Az SSc kezelési lehetőségei sokat javultak. Az intersticiális tüdőbetegség erélyes immunszuppresszív kezelése (cyclophospamid, mycophenolat mofetil) a folyamat progresszióját tudja lassítani. A pulmonalis artériás hypertonia és az ujjbegy fekélyek kezelésére több készítmény is rendelkezésre áll (endothelin receptor antagonisták, foszfodiészteráz-5 gátlók, prostaglandin analógok). Antifibrotikus szerek (nintendanib, riociguat) is megjelentek a korábbi immunszuppresszív és a vascularis folyamatra ható szerek mellett. Új ígéretes készítmény a szelektív cannabinoid receptor 2-agonista lenabasum, mely a gyulladásban és fibrózisban részt vevő jelátviteli utak gátlásával fejti ki hatását. A lokalizált szkleroderma igen változatos klinikai képet mutató, a bőr fibrózisával járó kórkép, melyre a szisztémás szklerózishoz társuló súlyos belső szervi szövődmények társulása nem jellemző. Klinikailag a kapillármikroszkópos eltérések, a sclerodactylia valamint az SSc specifikus antitestek hiánya alapján különíthető el az előbbi kórképtől. A 2017-es EDF irányelvek a klinikai gyakorlatban is jól használható klasszifikációt, kivizsgálási és kezelési ajánlásokat fogalmaznak meg.  Kulcsszavak: szisztémás szklerózis, lokalizált szkleroderma, fibrózis, intersticiális tüdőbetegség