A vena cava inferior leiomyosarcomája a vena tunica mediájából kiinduló igen ritka rosszindulatú daganat. Tünetei és radiomorfológiai jelei nem mindig juttatnak pontos kórisméhez, szövettani mintavétele pedig elhelyezkedése miatt veszélyes lehet. Diagnózisa ezért sokszor jelent kihívást a klinikusok számára. Kezelése elsősorban sebészi, amelyet együtt vagy monoterápiában alkalmazott radioterápia és kemoterápia egészít ki. Esetünkben egy 74 éves nőbeteg tünetmentes, a v. cava inferior jobb v. renalis fölötti részének jobb mellékvesével összefüggő tumorát találtuk. Endokrinológiai kivizsgálása során a szérum kortizol, adrenalin, noradrenalin, adenocorticotrop hormon (ACTH), teljes és szabad tesztoszteron, dehidroepiandroszteron-szulfát (DHEA-S), nemi hormon kötőfehérje (sex hormone binding globulin, SHBG) normál tartományban volt, a tumor hormonszekréciót nem mutatott. A tumor sebészi eltávolítása mellett döntöttünk. Preoperatív biopsziát annak kockázatai miatt nem végeztünk. A műtét során a v. cava inferior daganatát találtuk, a tumor eltávolítását végeztük a vena falának resectiójával, a jobb mellékvese eltávolításával és a jobb v. renalis neoimplantatiójával. A jobb feltárás érdekében a műtét elején cholecystectómiát is végeztünk. A műtét után szövődmény nem jelentkezett. A beteg adjuváns radioterápiában részesült. A tumor korai diagnózisának és en bloc resectiójának köszönhetően jelentősen növeltük a beteg gyógyulási esélyeit, az elvégzett radioterápiával pedig csökkentettük a recidíva valószínűségét.  Kulcsszavak: vena cava inferior, leiomyosarcoma, általános sebészet, érsebészeti beavatkozások