A spinalis muscularis atrophia (SMA) komplex kezelésének sarkalatos pontja a légzés eszközös támogatása, egyrészt a megfelelő oxigenizáció, a légúti váladék mobilizációja, másrészt a mellkasi deformitás csökkentése, illetve megelőzése érdekében az I. és II. típusú betegeknél. SMA-I esetén a nusinersen kezelés megkezdésekor ajánlott bevezetni az alvás alatti noninvazív lélegeztetést, míg az SMA-II betegeknél alvásvizsgálat alapján dől el a lélegeztetés szükségessége. Az otthoni noninvazív légzéstámogatás magában foglalja az alvás alatti lélegeztetőgép, és a napi rendszeres köhögtetőgép használatát. A noninvazív otthonlélegeztetés bevezetése óta a betegeknél jelentősen csökkent a légzési elégtelenség következtében kialakuló váladékpangás és az alsó légúti fertőzések elofordulása, ezáltal a kórházi ellátások száma. A megfelelő lélegeztetés nem csupán a beteg oxigenizációját javítja, hanem táplálhatóságát, a mozgás és a kognitív funkciók fejlődését is. A SMA súlyosabb formáinál a noninvazív otthonlélegeztetés az életminőség javulását eredményezi.  Kulcsszavak: életminőség, köhögtetőgép, noninvazív lélegeztetés, otthonlélegeztetés, spinalis muscularis atrophia