A primer immunhiányos defektusok sokszor fül-orr-gégészeti tünetek formájában is megjelennek, ezért gyakran a fül-orrgégész az első orvos, akihez a beteg fordul. Az elsődleges immunhiányos állapot hátterében egy vagy több gén mutációja áll, emiatt az immunrendszer bizonyos alkotórészei teljesen vagy részlegesen hiányoznak, vagy nem működnek megfelelően, ezért ezek a gyermekek fogékonyabbak a fertőzésre. A rendszeresen ismétlődő, elhúzódó, antibiotikus kezelésre nem gyógyuló sinusitisek, otitisek, szájüregi infekciók, fej-nyaki bőr- és lágyrészfertőzések hátterében állhat primer immunhiányos defektus is, a fül-orr-gégész szerepe döntő a betegség felismerésében. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a gyermek korai halálához, súlyos, életveszélyes fertőzéshez és krónikus szervi károsodáshoz vezethet. A diagnózis felállításához segítséget nyújt a közleményünkben felsorolt 10 figyelmeztető jel, és az alapos fizikális vizsgálat. Az immunológiai kivizsgálást, a kezelés megtervezését és kivitelezését tanácsos gyermekimmunológusra bízni. Az immunglobulin-pótlás a kezelés fő vonala az antitesthiányos betegségekben, de a primer immunhiányos állapot más formáiban is fontos kiegészítő kezelés. Súlyos primer immunhiányos állapotokban a fertőzések gyakoriságának és súlyosságának csökkentésére az antibiotikum, és az antifungális profilaxis szintén javasolt. Közleményünk áttekintést nyújt a primer immunhiányos defektus gyermek fül-orr-gégészeti gyakorlatban leggyakrabban előforduló formáiról, kellő időben történő felismerésének módszereiről, diagnosztikájáról és kezeléséről. Kulcsszavak.: p. fül-orr-gégészet, gyakorlat, gyermek, immunglobulin, primer immunhiány