A primer biliaris cholangitis (PBC) egy krónikus gyulladással járó ismeretlen eredetű autoimmun cholestaticus májbetegség, amely kezeletlen esetben végstádiumú biliaris cirrózis kialakulásához vezet. A diagnózis a cholestaticus májenzimek emelkedett szintjén és ezzel egyidejűleg a szérumban kimutatható anti-mitokondriális (AMA) és/ vagy PBC specifikus antinukleáris antitestek (ANA) jelenlétén alapszik. A májbiopszia elvégzése a diagnózis felállításához ritka esetektől eltekintve nem szükséges. Az AMA-pozitivitás önmagában normál májenzimértékek esetén nem elégséges a PBC diagnózisának felállításához. A PBC a betegekre mind a májbetegség progressziója (májcirrózis kialakulása), mind pedig tünetei révén (cholestaticus viszketés, sicca komplex, fáradtság) hatással van. A betegség klinikai megjelenése és lefolyása különböző lehet, ezért a betegek személyre szabott kezelésének és gondozásának biztosítása fontos élethosszig tartóan. A kezelés és a gondozás célja a végstádiumú májbetegség kialakulásának megelőzése és az ezzel összefüggő tünetek enyhítése. Az elsővonalbeli kezelésre az urzodeoxikólsav (UDCA) javasolt. Az orális obetikólsav- (OCA) kezelést feltételesen jóváhagyták PBC-betegek kezelésére, UDCA-val kombinációban azon esetekre, akik nem megfelelően reagálnak az UDCA-ra, vagy monoterápiaként azon betegekben, akiknél UDCA-intolerancia észlelhető. Magyarországon társadalombiztosítási keretek között nem elérhető. A betegek májtranszplantációs előkészítése szükséges, ha a májcirrózis szövődményei alakulnak ki, vagy ha a betegség progrediál, mint pl. folyamatosan emelkedett bilirubinérték vagy MELD-pontszám >15, vagy súlyos, kezelésre nem reagáló viszketés jelentkezik. Minden PBC-s betegnél figyelembe kell venni, hogy fokozott osteoporosis-kockázat állhat fenn, ezért ennek szűrése és kezelése szükséges. Jelen összefoglaló az EASL klinikai gyakorlati útmutatója nyomán ismerteti a PBC-s betegek ellátásának strukturált, élethosszig tartó és egyéni megközelítését, amely keretet nyújt az ellátó hepatológusnak a diagnózis felállításához, a hatékony kezeléséhez és gondozásához.  Kulcsszavak: primer biliaris cholangitis, diagnózis, prognózis, kezelés