A MELAS-szindróma mitokondriális encephalomyopathiával, laktátacidózissal és stroke-szerű epizódokkal jár. Ez az egyik leggyakoribb mitokondriális betegség, amelynek fülészeti tünete a sokszor süketségig fokozódó idegi halláscsökkenés. Az elmúlt években két, genetikai vizsgálattal igazolt MELAS-szindrómában szenvedő beteget utaltak klinikánkra kétoldali súlyos fokú, illetve süketséggel határos halláscsökkenés miatt. Részletes audiológiai valamint radiológiai kivizsgálás után mindkét esetben cochlearis implantáció szükségessége merült fel, annak ellenére, hogy a betegeknél MR-vizsgálattal morfológiai elváltozások voltak észlelhetők a központi idegrendszer területén. A cochlearis implantáció komplikáció nélkül zajlott le a betegeknél. A hallásrehabilitáció sikerességének megállapítása céljából a műtét előtt tisztahang audiometriát, beszédhallás és beszédértés vizsgálatokat végeztünk, implantáció után pedig szabad hangtérben ismételtük meg a fenti vizsgálatokat. Az első betegnél a tisztahang- és a beszédaudiomertiás vizsgálatokkal is jelentős javulás volt mérhető, míg a második betegnél csak a tisztahangküszöb javult. Álláspontunk szerint MELAS-szindróma esetén cochlearis implantáció csak nagyon körültekintő módon indikálható. Kulcsszavak: MELAS-szindróma, idegi halláscsökkenés, MR-vizsgálat, cochlearis implantáció