Egy 8 éves fiú collapsus, haematemesis és melena miatt került felvételre osztályunkra. Anamnézisében kongenitális bal oldali chylothorax szerepelt. Felvételi státuszából sápadt, anaemiás küllem, tachycardia,valamint a bőrön látható venectasiák és a végtagok körfogatkülönbsége emelendő ki. Urgens felső endoszkópia a gyomor felső harmadában kiterjedt kapilláris értágulatokat igazolt. Kapszulás endoszkópia során a vékonybél területén is vascularis malformációkat észleltünk. A klinikai kép alapján Klippel-Trenaunay- (KT) szindróma diagnózisát állítottuk fel. Konzervatív kezelés mellett a beteg gastrointestinalis vérzése megszűnt. A KT-szindróma esetén a betegek többségénél a konzervatív terápia eredményes. A gondozás multidiszciplináris szemléletet igényel.  Kulcsszavak: