Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=139247
MOB:2019/4
Szerzők:Papp Zsuzsanna Erzsébet; Chincesan, Michaela; Horváth Adrienne Mária; Kelemen Izabella
Tárgyszavak:GYERMEK; HEMATOLÓGIAI BETEGSÉGEK; HAEMOGLOBINOK
Folyóirat:Orvosi Hetilap - 2019. 160. évf. 45. sz.
[https://akjournals.com/view/journals/650/650-overview.xml ]


  Herediter spherocytosis a marosvásárhelyi gyermekhematológia osztály tapasztalatában / Papp Zsuzsanna Erzsébet [et al.]
  Bibliogr.: p. 1802-1803. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2019.31345
  In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2019. 160. évf. 45. sz., p. 1798-1803. : ill.


Bevezetés: A herediter spherocytosis egy öröklött heterogén tünetcsoport, melyre jellemző a kis átmérőjű, gömb alakú vörösvértestek jelenléte a perifériás kenetben haemolysissel társulva. Célkitűzés: Röviden és áttekinthetően összefoglalni a herediter spherocytosis klinikai laboratóriumi jellemzőit, összefüggéseket keresni a saját beteganyagunk adataiból, majd megfigyeléseinket összehasonlítani a szakirodalom eredményeivel. Módszer: Tanulmányunkban retrospektív módon a Marosvásárhelyi 1. és 2. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Hemato-onkológia Osztályának hatéves beteganyagát (2012 és 2017 között) néztük át a klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok és a szövődmények szempontjából. Eredmények: Betegeink között 27 lány és 20 fiú volt. Az anamnézisből kiderült, hogy a 47 gyerekből 20 gyereknek volt pozitív családi kórelőzménye. A perifériás kenetben a sphaerocyták %-os aránya 5-20% között volt a leggyakoribb. A máj megnagyobbodását 31 betegnél, splenomegalia jelenlétét 44 betegnél mutattuk ki. A leggyakrabban előforduló komplikáció a haemolyticus krízis volt (23 eset), mely 8 esetben társult aplasztikus krízissel, illetve 5 esetben epehólyag-gyulladással is. 7 betegünknél epekőbetegség alakult ki, négy páciensnél végeztek epehólyag-eltávolítást. Következtetés: A haemolyticus anaemiák patológiájának leggyakoribb képviselője a herediter spherocytosis. A diagnózis felállításának fő elemei az anamnézis, a klinikai tünetek és a laboratóriumi eredmények, illetve a családi kórelőzmények elemzése.  Kulcsszavak: herediter spherocytosis, gyermek, lépmegnagyobbodás, májmegnagyobbodás, haemolyticus anaemia