Célkitűzés: A familiáris, inadekvát, aránytalan sinuscsomó-tachycardiával kapcsolatosan világszerte kevés információ áll rendelkezésre. Célunk ezen betegek kivizsgálásával és kezelésével szerzett saját tapasztalataink ismertetése. Betegek és módszerek: Az elmúlt tíz évben aránytalan sinuscsomó-tachycardiás 104 beteg közül négy esetben (3,8%) észleltük családi halmozódás előfordulását (apa [57 éves] és lánya [29 éves], valamint két testvér [fiú: 22 éves, lány: 20 éves]). Mindegyiküknél laboratóriumi vizsgálat, 12 elvezetéses EKG, mellkasröntgen, szívultrahang, Holter-monitoros megfigyelés, terheléses EKG, valamint transztelefonikus EKG-vizsgálatok történtek. Eredmények: Strukturális szívbetegsége egyiküknek sem volt (mellkasröntgen, EKG, szívultrahang-vizsgálatok), laboratóriumi leletek is normálisnak bizonyultak (Hgb: 146+-11 g/l, TSH: 2,12+-0,40 mikromol/l). A betegcsoport nyugalmi sinusfrekvenciája 117+-10/min volt az EKG-vizsgálatkor. Holteren a napi átlagos sinusfrekvencia magas volt (95+-6/min), 54+-4/min, illetve 175+-12/min szélső értékekkel. A transztelefonikus EKG a panaszok alatt mindig sinus tachycardiás epizódokat rögzített. A bisoprolol (2×5 mg/nap) (Holter: 79+-9/min (p<0,05), szélsőértékek: 54+-5/min, illetve 132+-16/min (p<0,005) és az ivabradin (2×5 mg/nap) is (Holter: 79+-3/min p<0,03, szélső értékek: 50+-1/min, illetve 148+-8/min (p<0,05) javította a Holter-monitoros paramétereket, valamint a betegek panaszait (EHRA tüneti skála: kontroll: 2,4+-0,5, kezelés alatt: 1,0+-0 (p<0,005) egyaránt. Megbeszélés: A familiáris aránytalan sinuscsomó-tachycardia ritka klinikai szindróma, a szokásosnál is magasabb sinus tachycardia hajlammal. Mind a béta-blokkoló, mind pedig az If-csatorna-gátló kezelés hatékonynak bizonyult. Az újabb irodalmi adatok alapján a nomotop szívritmuszavar hátterében a HCN4-csatorna fehérje (R524Q) génmutációja merült fel.  Kulcsszavak: aránytalan sinuscsomó-tachycardia, familiaritás, bisoprolol, ivabradin