Az autoimmun hepatitis progresszív, immunmediált krónikus májbetegség. Jellemző vonásai a hypergammaglobulinaemia, a magas IgG- és transzaminázszint, az autoantitestek jelenléte és az interface hepatitis. A betegség genetikailag fogékony egyénekben fejlődik ki, külső tényezők által indukált, a májantigének elleni T-sejtes autoimmun reakció következtében. Az alapvető patomechanizmus a károsodott immunregulációs funkció és a saját antigénekkel szembeni tolerancia elvesztése. A standard kezelést a kortikoszteroiddal kombinált azathioprin képviseli, de vannak alternatív immunszuppresszív terápiás lehetőségek is az azathioprinre nem reagáló betegek számára, kezelésük specializált centrumokban javasolt. Végállapotú májbetegség vagy fulmináns májelégtelenség esetén májtranszplantáció jöhet szóba. Az autoimmun hepatitis jelentős hatással van az egészséggel kapcsolatos életminőségre, ennek figyelembevétele és kezelése is alapvető fontosságú.  Kulcsszavak: autoimmun hepatitis, patogenezis, diagnózis, terápia