Veleszületett immundefektusokban a légutak fertőzései a leggyakoribb prezentációs jelek és egyben a vezető halálok. Az egyes immundefektusokra jellemző lehet a domináns kórokozó vagy kórokozóspektrum, amelynek ismerete a fertőzések empirikus kezelésében és prevenciójában játszik döntő szerepet, vagy éppen fordítva, a szokványostól eltérő patogén azonosítása terelheti gyanúnkat immundefektus irányába. Az akut légúti betegségek mellett a primer immundefektus krónikus tüdőbetegségekre is gyakran hajlamosít. A visszatérő fertőzések következtében az alsó légutak visszafordíthatatlan szerkezeti károsodása, bronchiectasia alakulhat ki, amely további fertőzések kiindulási gócaként szolgálhat. A krónikus tüdőbetegségek másik csoportja, az interstitialis tüdőbetegségek az infekcióktól függetlenek, és az egyes immundefektusokban jellemző immunregulációs zavar megnyilvánulásaként foghatók fel. Az életminőség, a hosszú távú prognózis tekintetében döntő jelentőségű a másodlagos tüdőkárosodás szempontjából rizikócsoportot jelentő betegek azonosítása és a rendszeres szűrővizsgálatok elvégzése az elváltozások korai felismerése érdekében. Kulcsszavak: primer immundefektus, légzőrendszeri fertőzések, bronchiectasia, interstitialis tüdőbetegség