A mucoviscidosis sok szervet érintő öröklődő kórkép. A korszerű diagnosztika és a hatékony kezelési gyakorlat eredményeként a betegek várható élettartama jelentősen nő. Egyre több és egyre idősebb betegnek lesz szüksége szervátültetésre. A betegek 2%-ában indokolt a májátültetés elvégzése. A májátültetés sikeres, palliatív megoldás, hosszú távú eredménye elmarad a nem mucoviscidosis miatt végzett májátültetés eredményétől. Több szerv kombinált átültetése esetén a mortalitás jelentős. Máj-, hasnyálmirigy-transzplantáció eredményei biztatóak, de nincs általánosan elfogadott szakmai vezérfonal, indikáció. Dekompenzált májműködés, más módon nem kezelhető gastrointestinalis vérzés esetén a beteget azonnal transzplantációs központba kell küldeni az átültetés/ek indikációjának megállapítására.  Kulcsszavak: mucoviscidosis, májtranszplantáció, máj-, hasnyálmirigy-transzplantáció