Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) felismerése és diagnosztikája a pulmonológia egyik legtöbb kihívással járó és egyben az egyik legszebb területe. Az ILD-n belül az egyik leggyakoribb kórkép az idiopathiás pulmonalis fibrosis (IPF), melynek diagnosztikája sokat fejlődött az utóbbi években. Jellegzetes klinikai kép mellett a nagy felbontású (HR) CT-n leírt UIP- (szokványos interstitialis pneumonia) mintázat és egyéb okok kizárása után a diagnózis az ILD-team keretein belül felállítható. Nagy előrelépést jelent az IPF diagnosztikájában a kriobiopszia, melynek kapcsán megfelelő méretű parenchymás tüdőminta vételére van lehetőség, így sebészi mintavételre már csak az esetek nagyon kis hányadában lehet szükség. Az IPF korai felismerése fontos, hiszen a kórkép nem gyógyítható. A néhány éve rendelkezésre álló célzott kezelésekkel a folyamat lassítható, így a jó állapotú betegeknél lehet a legnagyobb terápiás sikerre számítani. Az IPF-betegek szoros követése komplex légzésfunkciós vizsgálattal kijelölt centrumokban történik. Az eddigi tanulmányok szerint a forszírozott vitálkapacitás (FVC) éves csökkenésének az üteme a mortalitás fontos előrejelzője. Az IPF kezelésében használt célzott kezelések jelentősen csökkentik az FVC-vesztés ütemét és csökkentik az általában fatális kimenetelű IPF akut exacerbatiókat. Az IPF célzott kezelése mellett továbbra is javasolt a megfelelő palliatív kiegészítő kezelés, úgymint a megfelelően beállított oxigénterápia és a kritériumoknak megfelelő alkalmas betegeknél a tüdőtranszplantáció. A jelen kézirat az IPF-ről szóló háromrészes sorozat első eleme.  Kulcsszavak: IPF, ILD, diagnosztika