Az autoinflammatiós szindrómák a veleszületett immunrendszert érintő, visszatérő szisztémás gyulladásos tünetekkel, súlyos szövődményekkel jellemezhető kórképek. A kórképek patomechanizmusában az inflammasoma kóros működése, fokozott interleukin-1-produkció áll. A ritka kórképek felismerése a visszatérő jellegű klinikai tünetek felismerésén és az egyéb kórképek kizárásán alapul. A láz mellett rash, serositis (pleuritis, peritonitis), arthritis, meningitis és uveitis jelentkezhet. A hosszan fennálló gyulladás szekunder amyloidosis kialakulásához vezethet. A betegségek hátterében álló molekuláris és patofiziológiai okok fejlődő ismerete új terápiák bevezetését tette lehetővé. A betegség korai felismerése és hatásos kezelése révén az irreverzibilis szervkárosodás megelőzhető. A közlemény a leggyakoribb autoinflammatiós kórképek klinikai, genetikai jellemzőit és a terápiás lehetőségeket kívánja bemutatni. Kulcsszavak: láz, autoinflammatiós kórképek, inflammasoma, interleukin-1