A biliaris papillomatosis ritka betegség, melyet az epeutakban keletkező multiplex papillaris tumorok jellemeznek. 72 éves férfit vizsgáltunk szakrendelésünkön jobb felső hasi fájdalom, ismétlődő lázas állapot miatt. Normális szérum bilirubin szint mellett a gamma-glutamil-transzpeptidáz és alkalikus foszfatáz aktivitása emelkedett volt. Hasi ultrahang vizsgálat epeúti tágulatot nem mutatott. Endoscopos retrograd cholangiographia az irreguláris falú epeutakban többszörös ovális-kerek telődési hiányokat ábrázolt. Az elváltozásokból biopsiákat vettünk. A szövettani vizsgálat az epeutak papillaris-adenomatoid proliferációját, biliaris papillomatosist igazolt. A betegség benignus, de jelentős malignus potenciált hordoz, a biopsiák negatív szövettani eredménye nem zár ki malignus transzformációt. Betegünk rossz általános állapota radikális reszekciót (Whipple műtét és parciális májreszekció) nem tett lehetővé, 3 hónap múlva kardiális elégtelenség miatt meghalt. Az endoscopos retrograd cholangio-pancreatographia a biliaris papillomatosis diagnózisának alapvető eszköze, ábrázolja a betegség kiterjedését és biopsiás mintavételre ad lehetőséget.