A központi idegrendszerben ritkán fordulnak elő limfoproliferatív elváltozások, diagnosztikájuk és kezelésük ennek megfelelően komoly kihívást jelent. A primer központi idegrendszeri (KIR) limfóma és a hozzá sok szempontból hasonló primer okuláris (vitreoretinális) limfóma genomikai és neuroimmunológiai jellegzetességei miatt a 2008-as osztályozás bevezetése óta külön betegségnek tekintendő. Bár még nem minden részletében világos, a jellegzetes lokalizáció a transzformált limfómasejtek és az idegszövetek speciális interakciója révén alakul ki, de feltételezik az idegrendszer különleges immunstátuszának szerepét is. A primer KIR limfóma szövettani azonosítására és az egyéb limfoid folyamatoktól való elkülönítésére gyakran minimális mennyiségű vagy kevésbé reprezentatív minta áll rendelkezésre, ami a teljes hematopatológiai arzenál bevetését szükségessé teheti.