Bevezetés: Az omphalokele hasfalzáródási rendellenesség. Májérintettség, illetve súlyos kísérő fejlődési rendellenesség esetén mortalitása magas. Egy ritka, fatális kimenetelű esetet ismertetünk. Esetismertetés: Intrauterin felismert óriás omphalokelével született kislánynál minimális feszülés mellett primer hasfalzárást végeztünk. A posztoperatív 6. napon a korábban stabil, orálisan már táplálható gyermeknél akut has alakult ki. Ágymelletti laparotomia során ennek hátterében májtorzió igazolódott, a belek következményes ischaemiájával. Second look műtét során progrediáló keringészavart észleltünk, teljes bélelhalás lépett fel, a 19. életnapon a beteget elveszítettük. Következtetés: A fatális kimenetelért a szokásos rögzítő szalag-rendszerrel nem bíró máj torziója, annak során a zsigeri erek megtöretése, következményes vena mesenterialis superior thrombosis volt a felelős.