Az immunglobulin G4-hez kapcsolt betegség fibrosissal, gyulladással kísért több szervet érintő tisztázatlan etiológiájú betegség, mindössze 25 gyermekkori eset ismert a szakirodalomban. Egy 12 éves fiúgyermeknél leukopenia, krónikus sinusitis, Mikulitz-betegség, cholangitis, eosinophil gastritis tünetei mellett az emelkedett IgG4 alosztály szint vetette fel a betegség gyanúját, PET-CT vizsgálattal váltak egyértelművé a szervi érintettségek, a diagnózist a szövettan alapján állítottuk fel. Glükokortikoid adása mellett tünetmentessé vált a beteg, de a kiújulás miatt tartós immunszuppresszió vált szükségessé. Terápiás plazmacsere az irodalomban eddig nem leírt alkalmazása gyors kezdeti javulást hozott a beteg állapotában. A kórkép gyermekkori előfordulásának ismerete fontos, így megelőzhetőek a későbbi szervkárosodások.