Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=123951
MOB:2017/1
Szerzők:Pozsonyi Zoltán; Vágó Hajnalka; Tóth Attila; Zsigmond Réka Ildikó; Farkas Péter; Horváth Laura; Varga Gergely; Sármán Pál; Prohászka Zoltán; Apor Astrid; Karádi István; Merkely Béla
Tárgyszavak:AMYLOIDOSIS; SZÍVELÉGTELENSÉG; DIAGNÓZIS; KÓRJÓSLAT; KOMBINÁLT TERÁPIA
Folyóirat:Cardiologia Hungarica - 2016. 46. évf. 5. sz.
[http://cardiohungarica.olo.hu/kereses?press_id=815&is_article=y]


  Szívamyloidosis diagnosztikája és kezelése : tapasztalataink és irodalmi áttekintés / Pozsonyi Zoltán [et al.]
  Bibliogr.: p. 300. - Abstr. hun., eng.
  In: Cardiologia Hungarica. - ISSN 0133-5595. - 2016. 46. évf. 5. sz., p. 292-300. : ill.


Háttér: A szívamyloidosis ritka, restriktív cardiomyopathia, szívelégtelenség képében jelentkező betegség, amelyet kóros fehérje infiltrációja okoz. Ez leggyakrabban mono­klonális immunglobulin könnyűlánc, illetve pontmutáció által érintett transthyretin. Prognózisa rossz, kezelése sokféle modalitást magába foglal. Célkitűzés: A szívamyloidosis ellátását kívántuk vizsgálni, és az eredményeket az irodalmi adatokkal összevetni. Közleményünkben ismertetni kívántuk a betegség aktuális diagnosztikai és kezelési lehetőségeit, kitérve a több szempontból speciális hazai helyzetre. Módszerek: A Semmelweis Egyetem III. sz. Belgyógyászati Klinikáján 2009. január és 2015. április között szívamyloidosissal kezelt betegeink klinikai adatait dolgoztuk fel. Eredmények: Fenti időszakban 20 beteget (9 férfi, medián életkor 63 év) kezeltünk.18 beteg plazmasejt-dyscrasiában, két beteg transthyretin amyloidosisban szenvedett. A diagnózis idején 17 betegnek súlyos szívelégtelensége volt. A szívelégtelenség megjelenésétől a diagnózisig eltelt idő mediánja 180 nap volt. Betegeink fele a diagnózist követő 110 napon belül meghalt. Következtetés: A késői, már előrehaladott szívelégtelenség mellett felállított diagnózis lehet a legfőbb oka, hogy betegeink túlélése rosszabb, mint az a nemzetközi tapasztalat alapján várható. A helyzeten javítani a betegség klinikusokkal való megismertetésével, a korábbi diagnózissal, az így nyert nagyobb terápiás lehetőségekkel lehet. A kezelés interdiszciplináris szemlélet mellett, ideális esetben centrumban történik. Klinikáinkon rendelkezünk a hazánkban elérhető diagnosztikus és terápiás lehetőségek szinte mindegyikével, így vállalni tudjuk ezeknek a betegeknek az ellátását.