Bevezetés: Gyermekkorban az aorta dissectio extrém ritka kardiológiai kórkép, leggyakrabban Marfan-szindrómához, mellkasi traumához, illetve aortabillentyű- és aortaív-megbetegedésekhez társul. Esetismertetés: A 7 éves, mellkasi fájdalom és hypertonia miatt felvett gyermeknél a kezdeti kivizsgálás során a hypertonia kóroki tényezőjét nem tudták azonosítani. A szívultrahang-vizsgálat aortadissectio gyanúját vetette fel, melyet a CT-vizsgálat is megerősített. Akut komplex szívsebészeti rekonstrukció történt. Kombinált iv. kezeléssel vérnyomása a perioperatív időszakban csak nehezen volt uralható. MR-vizsgálat során kanyargós nyaki érhálózat ábrázolódott, mely a beteg és édesanyja fenotípusával együtt (laza ízületek, marfanoid küllem) a Loeys-Dietz-szindrómának felel meg. Kombinált antihypertensiv kezelés mellett tensiója fokozatosan rendeződött, jelenleg kettős kombináció mellett a normál tartományban tartható. Következtetés: Az aortadissectio gyermekkorban is akut szívsebészeti ellátást igényel. Kötőszöveti betegség kizárása a hosszú távú prognózis és a recidíva szempontjából elsődleges.