Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=121073
MOB:2016/1
Szerzők:Turi Alexandra; Liptovszky Janka; Garan Diána; Constantin Tamás
Tárgyszavak:MACROPHAGACTIVÁLÁS; PHAGOCYTAK
Folyóirat:Gyermekorvos Továbbképzés - 2016. 15. évf. 1. sz.
[https://gyermekorvostovabbkepzes.hu/]


  Makrofág aktivációs szindróma és egyéb hemofagocitás szindrómák / Turi Alexandra [et al.]
  Bibliogr.: p. 36. - Abstr. hun.
  In: Gyermekorvos Továbbképzés. - ISSN 1589-0309. - 2016. 15. évf. 1. sz., p. 33-36. : ill.


A hemofogacitás szindrómák közé tartozó makrofág aktivációs szindróma egy hirtelen kezdődő és gyorsan progrediáló betegség, amely egyéb autoimmun betegségekhez (leggyakrabban szisztémás kezdetű JIA-hoz) csatlakozhat. A primer hemofagocitás szindrómák genetikailag meghatározott betegségek. Akár primer, akár szekunder formájáról beszélünk, jellemzően magas ferritinszinttel járó betegségekben a vezető tünet a perzisztáló láz, hepatosplenomegalia és a legalább két sejtvonalat érintő citopénia. A MAS kezelésében ciklosporin A mellett biológiai terápiát, anakinra kezelést alkalmazunk. A primer formák terápiájában limfóma protokollnak megfelelő kemoterápiát és csontvelőtranszplantációt végzünk. A primer hemofagocitás szindrómák mortalitása magas, az időben felismert és adekvát terápia mellett a MAS kórjóslata sokkal kedvezőbb.