A cystás fibrosishoz társuló májbetegség a halálokok között a harmadik helyen szerepel. A tüneteket alapvetően az epeutak felszínén expresszálódó CFTR defektusa okozza. A gyermekkor megkülönböztetett szerepe abban rejlik, hogy a májérintettség döntően az első évtizedben manifesztálódik, és jellemző a folyamat lassú progressziója. A betegek életminőségét és élettartalmát károsan befolyásolja, bár az érintettek száma a harmadik évtizedben már nem emelkedik. A lehetséges prevencióra, korai diagnózisra, illetve a folyamat lassítására kell törekedni. A közlemény feltérképezi a hazai gyermekkori helyzetet, ezzel segítséget nyújt a nyomonkövetéshez, diagnózishoz és terápiához.