Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=119422
MOB:2016/1
Szerzők:Horváth Hajnalka; Dunai Árpád; Récsán Zsuzsa
Tárgyszavak:ANGIOMATOSIS; SZEM BETEGSÉGEI; DAGANATOK
Folyóirat:Szemészet - 2015. 152. évf. 4. sz.
[http://szemorvostarsasag.hu/]


  Von Hippel-Lindau szindróma : esetbemutatás, elkülönítő diagnosztika / Horváth Hajnalka, Dunai Árpád, Récsán Zsuzsa
  Bibliogr.: p. 188-189. - Abstr. hun., eng.
  In: Szemészet. - ISSN 0039-8101. - 2015. 152. évf. 4. sz., p. 180-189. : ill.


Célkitűzés: Klinikánkon évek óta gondozott von Hippel-Lindau (VHL) szindrómában szenvedő betegek bemutatása és az elkülönítő diagnosztikai kórképek ismertetése. Betegek és módszer: Két férfi (36, illetve 37 éves) a szemészeti vizsgálatokat (elülső és hátsó szegment biomikroszkópia, fundusfotó, fluoreszcein angiográfia, optikai koherencia-tomográfia) mellett részletes teljes test tumor keresésen és genetikai vizsgálaton esett át. Követési idő: 12-20 év. Eredmények: A genetikai vizsgálat mindkét esetben I. típusú VHL-szindrómát igazolt. A 37 éves férfi esetében a kórkép első tünete a szemben jelentkezett 17 éves korában. A betegnek csak a bal szeme volt érintett, a papillán, illetve a periférián 3 gócban mutatkozott retinalis haemangioma. A perifériás haemangiomákat lézerkoaguláltuk. A 36 éves férfi betegnél 23 éves korában neurológiai tüneteket okozó cerebellaris haemangioma volt az első tünet, ezt követően került diagnosztizálásra mindkét szem érintettsége, a gerincvelői haemangiomák és a világossejtes veserák. Mindkét beteg esetében a lassan növekvő angiomák serosus retinaleváláshoz vezettek, szekunder glaukóma alakult ki, a szemek fényérzés nélkülivé váltak. A 36 éves férfi súlyosan mozgáskorlátozottá is vált. Következtetések: A VHL-szindróma szemészeti kezelése nehéz. A szemorvos nagyon fontos szerepet játszik a kórkép felismerésében, az életet veszélyeztető szövődmények megelőzésében.