Bevezetés: A könnyűlánc-amyloidosis immunglobulinok könnyűláncaiból származó fibrilláris anyag extracelluláris lerakódása következtében kialakuló kórkép. Célkitűzés: A szerzők célja a szívérintettség, a kezelés és a myeloma fennállásának függvényében a túlélési idők meghatározása. Módszer: Retrospektív kohorszvizsgálatban 29, 2005-2014 között intézményünkben kezelt könnyűlánc-amyloidosisos beteg dokumentációját használtuk fel. Eredmények: Primer könnyűlánc-amyloidosist 21 esetben diagnosztizáltuk. A betegek 27,6%-ában a könnyűlánc-amyloidosishoz myeloma is társult. Az amyloidogen könnyűlánc 13 betegben kappa, 16 esetben lambda típusú volt. A folyamat 17 beteg esetében >=3, 8 esetében 2, 4 esetében 1 szervre terjedt ki. A tünetek alapján a szív 22 esetben volt érintett. A szívérintettség fordítottan korrelált a túléléssel. Tizenöt beteg (52%) csak kemoterápiában, míg 14 (48%) autológ őssejt-transzplantációban részesült. A medián túlélés 87, illetve 11,4 hónap volt. Két betegnél történt szívtranszplantáció. Ők a beavatkozást 70, illetve 30 hónappal élték túl. A medián teljes túlélés 75,8 hónapnak adódott. Következtetések: Szívtranszplantációt követő autológ őssejtátültetés a betegség progresszióját feltartóztathatja.