A szerzők 280 kevert kötőszöveti betegségben (MCTD) szenvedő beteget követtek 1979 és 2011 között. Vizsgálták a kórlefolyás során észlelt új tüneteket, immunszerológiai eltérések megjelenését és a mortalitást. A követés során a Raynaudjelenség, bőrtünetek száma nem változott, gyakoribb lett a synovitis, a nyelőcsőmotilitás-zavar, a myositis és az interstitialis légzőszervi betegség. Új tünetként észlelték az antifoszfolipid szindróma társulását, a cardiovascularis eltéréseket és a növekvő számú malignus daganatot. A 280 betegből 22 beteg halt meg: a halálok pulmonalis artériás hipertenzió, 3 esetben TTP/HUS, 3 esetben infekció és 7 betegben cardiovascularis betegség. Az 5, 10 és a 15 éves túlélés valószínűsége 98%, 96% és 88% volt. A meghalt betegekben gyakoribbak voltak a cardiovascularis eltérések, a szekunder APS és a malignitás. Az antikardiolipin, az anti-ß2-glikoprotein és az endothelsejt elleni antitestek jelenléte növelte a mortalitás veszélyét. Összegezve: eredményeik alapján az MCTD önálló entitás. A PAH továbbra is vezető halálok MCTD-ben. Az immunszuppresszív kezelés mellett a cardiovascularis betegség és a thromboticus történések rontják a betegek életkilátásait. Az adatok alapján alapvető a preventív érvédő és antithromboticus terápia alkalmazása.