A primer immundeficienciák bármely életkorban jelentkezhetnek, a felnőttkorban diagnosztizált esetek túlnyomó része B-sejt-defektus, antitesthiányos állapot. A klinikai képet a visszatérő, gyakran opportunista kórokozók által okozott, elhúzódó, szövődményes infekciók és a társuló autoimmun betegségek, jelenségek határozzák meg. A nem kezelt betegeknél súlyos, az életminőséget és az élethosszt is kedvezőtlenül befolyásoló szervkárosodások, szövődmények lépnek fel. Ez megelőzhető lenne, ha az időben felállított diagnózist követően immunglobulin-szubsztitúcióban részesülnének a betegek.