A szisztémás sclerosis (SSc) komplex autoimmun kórkép, ami elsősorban a bőr és belső szervek kifejezett microvasculopathiájával és fibrosisával jellemezhető. A vasculopathia az egyik legkorábbi patológiai esemény a betegségben a kapillárisok számának csökkenésével, a kis artériák falának fibroticus megvastagodásával, aminek eredménye a jellegzetes klinikai manifesztációk megjelenése, mint a pulmonalis artériás hypertonia (PAH) vagy digitális fekélyek. Az elmúlt évek-ben a betegség patogenezisének jobb megértése új terápiás lehetőségek bevezetését tette lehetővé (pl. endotelin-l-receptor-antagonisták), amik javították ezen súlyos vaszkuláris manifesztációkkal élő SSc-s betegek túlélését és életminőségét.