Az amyloidosis jellegzetes fibrilláris szerkezetű, döntően fehérje természetű anyag, generaziált vagy lokalizált extracelluláris lerakódását jelenti, amely a különböző szöveteket infiltrálva azok működését károsítja. A lerakódás helye alapján lehet szisztémás, illetve lokalizált amyloidosisról beszélni. A szisztémás amyloidosis felosztható immunglobulin eredetű (korábban primer), szekunder, herediter vagy familiáris, illetve b2 microglobulin eredetű amyloidosisra. A primer amyloidosishoz kapcsolódó panaszok és tünetek az infiltrált szerv funkciózavarának köszönhetőek: nephrosis syndroma, cardiomyopathia, ingerületvezetési zavarok, intestinalis malabsorptio, perifériás, illetve autonóm neuropathia, macroglossia. A diagnózis megállapítása az érintett szervek biopsziájából szövettani vizsgálattal az amyloid fehérje kimutatásával, szérum/vizeletből monoclonalis immunglobulinok és könnyűláncok kimutatásával, illetve a szérumban mutáns TTR keresésével történik. A szerzők egy 57 éves férfi beteg esetét ismertetik, akinél kezdetben hónapokig kizárólag a fogyás, gyengeség, ortosztatikus hipotónia, nonobstruktív hipertrófiás cardiomyopathia, de főképpen az autonóm, illetve részben perifériás neuropathia tünetei uralták a klinikai képet. Kezdettől fogva felmerült daganatos vagy egyéb rendszerbetegség lehetősége, de az elvégzett számos vizsgálat ez irányban nem vezetett eredményre. A betegség lefolyásának végén jelentkező tünetek: felszívódási zavar, hepatomegalia, nephrosis syndroma, illetve a már ismert monoclonalis gammopathia alapján merült fel az amyloidosis lehetősége, amit a vesebiopszia igazolt. Az eset arra hívja fel a figyelmet, hogy neuropathias (főleg autonom) tünetekkel jelentkező betegek esetében amennyiben egyértelmű ok nem áll a háttérben amyloidosisra is gondolni kell. Esetünket a betegség ritka előfordulása, illetve differenciáldiagnosztikai nehézsége miatt tartottuk bemutatásra érdemesnek.