A familiáris mediterrán láz a leggyakoribb, autoszomális recesszíven öröklődő autoinflammatoros szindróma, amely döntően a mediterrán területen fordul elő. A Mediterrenean Fever (MEFV) génben bekövetkező mutáció excesszív IL-1-termelést eredményez, amelynek következménye a periodikusan jelentkező láz, több szervet érintő serositis, bőrkiütések és a gyulladásos paraméterek emelkedése. A betegség korai gyermekkorban kezdődik, fiúkban gyakoribb. A PFAPA (Periodic Fever, Adenitis, Pharyngitís, Aphtosis) szindrómában a szabályos intervallumokban jelentkező lázas epizódok aphtosus stomatitissel, pharyngitissel, nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodással társulnak. Általában 2-5 éves korban kezdődik, fiúkban gyakoribb. Genetikai háttere nem tisztázott és az ismert monogénes autoinflammatoros szindrómákkal nem társítható. Egyes hipotézisek szerint bizonyos citokinek (INF-y, TNF-a, IL-6) termelésének szabályozási zavara húzódhat meg a háttérben.