A pulmonalis hipertónia (PH) heterogén betegcsoport gyermekkorban, az etiológ/ától függően más-más prognózissal és kezelési lehetőséggel. A sönttel járó vitiumokhoz, illetve a balszívfél megbetegedéseihez társult PH a szívsebészeti beavatkozást követően általában végleg gyógyul. A bronchopulmonalis dysplasia kapcsán kialakult PH, bár általában jóindulatú, már speciális kezelést igényel. Az idiopátiás, a familiáris, illetve egyes asszociált formák igen rossz prognózisú, progresszív megbetegedések a rendelkezésre álló PH specifikus kezelések ellenére is. A betegek speciális gondozást igényelnek, a gyógyszerek többsége hazánkban off-label kezelés formájában áll rendelkezésre. A szerző a felosztás, diagnózis és kezelés irányelvei mellett a hazai gyermekkori adatokról számol be.