A pulmonális artériás hypertenzió (PAH) gyakori komplikáció a Sclerodermás (SSc) betegeknél, a prevalencia 7-12 % közé becsülhető. PAH fenállása esetén a növekvő afterloadra adott válasz jobb kamra hypertrófiához majd végeredményként jobb kamra elégtelenséghez és halálhoz vezet. A pulmonális hypertenzió prognózisa nagyban függ a jobb kamra adaptációs kapacitásától. Az SSc -PAH prognózisa rosszabb, mint az idiopathias PAH-é, függetlenül az azonos alap haemodinamikai paraméterektől. Bár a különbséget a prognózisban számos faktor meghatározza, így a komorbiditások, korral összefüggő faktorok, melyeket az SSc-ben későn megjelenő PAH, a rosszabb therápiára adott válasz jelentheti, de egyre magasabb az evidencia abban, hogy a jobb kamra maga az elsődleges faktor.