Az ataxia és a tremor a portovenosus sönt miatti hepatocerebralis degeneráció ritka manifesztációi. Az ammónia neurotoxin, jelentős szerepet játszik a hepaticus encephalopathiában. Az 58 éves férfit járászavar, kézremegés és beszédkárosodás miatt vizsgáltuk. Neurológiai vizsgálata dysarthriás beszédet és ataxiás járást mutatott ki. Kétoldali kinetikus tremort észleltünk, a mély ínreflexek hiperaktívak voltak. A szérum ammóniaszintje 156,9 mikrog/dl volt. Az agyi mágnesesrezonancia-vizsgálat fokozott jelintenzitást mutatott két oldalon a globus pallidusban a Tl - súlyozott axialis metszeteken, és kétoldali prominens hiperintenz laesiókat a középső cerebellaris pedunculusokban a T2-súlyozott axialis metszeteken. A hasi MR-portográfia során több portohepaticus vénás kollaterálist észleltünk a májparenchyma jobb és bal lebenyében 2D FIESTA axialis MR-metszetekben. Tudomásunk szerint ez a szerzett hepatocerebralis degeneráció első leírt esete, amely cerebralis tünetek-kel jelenkezelt májeltérés nélkül, és amelyben klinikai javulást tapasztaltunk. A hyperammonaemia belgyógyászati kezelést követően megszűnt.