Az ember immunrendszere kifejlesztette azt a képességet, hogy megvédje a szervezet és funkciója integritását a külső ágensekkel, pl. infekciókkal szemben, illetve endogén veszéllyel, mint pl. sejtpusztulással és sejtkárosodással szemben. Ezek következményeként kifejlődő válasz a gyulladás, ami szükséges fiziológiás folyamat annak érdekében, hogy fennmaradjon a szövetek homeosztázisa. Az extracelluláris patogének és az endogén károsodás felismerése külön receptorokkal történik, melyek számos más molekulával kötődve multimolekuláris komplexet alkotnak és így kellő szignált jelentenek a proinflammatoros folyamatok beindításában. Korábban a gyermekkori gyulladásos betegségeket autoimmun eredetűnek tartották, de később a gyulladásos folyamatokat "immunologic disease continuum"-nak nevezték el. Ebben a spektrumban foglalnak helyet az autoinflammatoros betegségek, amelyek a veleszületett immunitás genetikailag meghatározott regulációs zavarai. A háttérben központi szerepet tölt be pl. az IL-1ß, NF-kB, proteaszóma. A betegségek száma egyre emelkedik, a patológiás háttér egyre világosabbá válik, de klasszifikációjuk egyelőre nehézkes.