Bevezetés: A cystás fibrosis progresszív genetikai betegség, amely korlátozhatja a betegek mindennapi életét, befolyásolja életminőségüket. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a hazai cystás fibrosisban szenvedő betegek életminőségének felmérését. Módszer: Az életminőség értékelésére betegségspecifikus kérdőív (The Cystic Fibrosis Questionnaire - Revised) magyar nyelvre validált változatát alkalmazták. A betegség súlyossági állapotát Shwachman-Kulczycki-pontszám segítségével határozták meg. Spirometriai vizsgálat is történt. Eredmények: A vizsgálatban 59 beteg (átlagéletkor 14,03+-4,8 év) vett részt öt magyarországi centrumból. A 8-13 éves korosztályban a gyermekek és szüleik válaszai között a következő korrelációkat állapították meg: fizikai aktivitás = 0,77 (p<0,001); érzelmi állapot = 0,07 (p<0,001); étkezési zavarok = 0,51 (p<0,001); kezelés terhe = 0,21 (p<0,001); testkép = 0,54 (p<0,001); légúti tünetek = 0,49 (p<0,001); emésztési tünetek = 0,40 (p<0,001). Következtetések: A gyermekkori életminőség felmérése során a gyermekek és szüleik véleménye szorosan megegyezett azokban a dimenziókban, amelyek a fizikális területre vonatkoztak, azonban a pszichoszociális doménekben lényeges különbségek voltak mérhetők. Cystás fibrosisos gyermekek életminőség-vizsgálata során mind a gyermekek, mind a szülők véleményének figyelembevétele ajánlott.