Jelenleg a felnőtt veleszületett betegek száma közel meghaladja a gyerekellátást igénylők számát. A felnőtt populáció igen heterogén csoportot alkot, a fiatal teljes korrekción átesett kvázi" egészséges" betegektől a korosodó palliációs műtéten átesett, igen rossz állapotú betegig. A korai mortalitás csökkentésével a késői morbiditás növekedésére számíthatunk a jövőben. A pulmonalis artériás hypertonia (PAH) az egyik, a túlélést jelentősen befolyásoló hosszú távú leggyakoribb események közé tartozik. A kongenitális szívbetegségek kb. 5%-a szövődik PAH-hal, ez pedig jelentős életminőség- és életkilátás-romláshoz vezet. A funkcionális állapot a legérzékenyebb előrejelzője a túlélésnek ebben a populációban. Az 5 éves mortalitás ráta 20%, és összességében a felnőtt PAH-os betegekről elmondható, hogy közel 20 évvel élnek kevesebbet az egészséges társaikhoz képest.